Jean Landry, günümüzde Guillain-Barré sendromu olarak bilinen nörolojik hastalığın temel klinik görünümünü 1859'da ve ilk kez tanımladığı için tıp literatürüne geçmiştir.
Hayatı
Limoges, Fransa'da doğan ve büyüyen Landry, bir psikiyatri ve nöroloji uzmanı olan tıp doktoru amcasından etkilenerek tıp öğrenimine yönelmiştir. 1850'de, 24 yaşında, Paris'de stajyer doktor} olarak görev yapmaktayken, Oise İli} nüfusunun yaklaşık onda birinin} kırılmasında neden olan kolera epidemisine karşı çalışmalara katılmak için, gönüllü olarak bu ile gitmiştir. Burada yapmış olduğu özverili çalışmaları nedeni ile kendisine minnettar kalan Oise halkı, görevini tamamlayarak Paris'e dönen Landry'yi madalya ile ödüllendirmiştir.1852'de, Claude-Marie-Stanislas Sandras (1802-1856) ve Adolphe-Marie Gubler (1821-1879) gözetiminde, Hôtel-Dieu de Paris} ve Hôpital Beaujon isimli Paris hastanelerinde intörn doktor olarak çalışmalarını sürdüren Landry, tıp öğrenciliği yıllarından itibaren özellikle ilgilendiği sinir sistemi hastalıkları üzerine çalışmaya bu dönemde de devam etmiş ve doktora tezini de bu konu üzerine yapmıştır. Yine bu dönemde hem etken (aktif), hem de edilgen (pasif) kas hareketleri için duysal (aferent) sinir uyarılarının gerekliliğini öne süren Landry, arka sütun (posterior column) ataksisinin tanımını da Moritz Heinrich Romberg'den (1795-1873) bağımsız olarak ama ondan dört yıl sonra yapmıştır.
Landry, 1859'da, daha sonra "Landry'nin yükselici felci (Landry'nin asendan paralizisi)" olarak anılacak olan felç tipini tanımlamıştır. Bu konudaki çalışmaları, Landry'nin tıp literatürüne yaptığı son ve en büyük katkı olmuştur.
Landry, 1857'de, toplum içindeki duruşu itibarı ile saygın ama parasal varlığı açısından mütevazi Claire Giustigniani (1832-1901) ile evlenmiştir. Babasının ölümüyle birlikte onun zor durumda kalan ailesine de bakmak zorunda kalan Landry, böylece bilimsel araştırmalarına son vermek zorunda kalmış ve sinir sistemi hastalıklarının tedavisi üzerine özelleşmiş bir kaplıcada çalışmak üzere Auteuil'e taşınmıştır. Burada oldukça varlıklı bir hayat sürmüş ve öne çıkan bir kişi olmuştur.
Cömert ve mütevazi bi kişiliğe sahip olan Landry, sosyal açıdan çok yönlü oluşu ile de dikkat çekmiştir: binicilik, avcılık, dağcılık, dans ve neredeyse profesyönel kalitede bir şarkıcı gibi müzikle uğraşmıştır; jeoloji ve kristallere özel ilgi duymuştur. Ancak, 1864'de, henüz 38 yaşındayken bir beyin hastalığına yakalanınca, tüm bu etkinliklerinden giderek uzaklaşmak zorunda kalmıştır.
Landry, 1865'de, Paris varoşlarında patlak veren kolera epidemisine karşı çalışmak üzere Paris'e gitmiştir. Ancak, kendisi de koleraya yakalanmış ve kısa bir süre sonra da kendisi gibi bir nöroloji uzmanı olan Jean-Martin Charcot'nun (1825-1893) gözetiminde vefat etmiştir.
Landry'nin yükselici felci
Genel bilgiler
Landry, daha sonraları "Landry'nin yükselici felci (Landry'nin asendan paralizisi)" olarak anılacak olan felç tipini 1859'da tanımladığında, tanımı içinde şu üç belirti tipine yer vermiştir:- Duysal belirti ve bulguların eşlik etmediği yükselici felç
- Duyu yokluğu ve ağrı yokluğu eşliğindeki yükselici felç
- Duysal belirti ve bulguların eşlik ettiği, ilerleyici (progresif) ve tüm bedene yayılan (jeneralize) felç.
Landry tanımını, beşi kendi hastaları ve beşi de tıp literatüründe dikkatini çekmiş olan hastalar olmak üzere, toplam on hastaya dayandırmıştır ve solunum yetmezliği nedeniyle ölen vakalarından birini özellikle ayrıntılı anlatmıştır. Kıdemlisi Dr. Glauber’in histeri tanısıyla kendisine danıştığı bu hastada, Landry hastalığın oldukça erken bir evresinde doğru tanıyı koymuş ve sonucunu da öngörebilmiştir. Hastanın otopsisinde herhangi bir anormallik bulunamadığı için, Landry hastalığın nedenine yönelik bir açıklama yapmamıştır. Buna mukabil, Glauber bu vaka ile difteri sonrasında gelişebilen felç arasında yakın bir bağlantı olabileceğine değinmiştir. İlerleyen dönemde difteri ile Guillain-Barré sendromu arasında bir neden-sonuç ilişkisinin olmadığı gösterilmişse de Glauber’in gözlemi iki hastalıktaki felcin de demiyelinize edici nöropati zemininde geliştiğinin değerlendirilmesini sağlamıştır.
Landry’nin yükselici felci terimi ilk olarak 1876’da Westphal} tarafından kullanılmıştır. O dönemde uygulanması genellikle tercih edilen ilaç striknin olmuştur ama bu da hastaya yarardan çok zarar getirebilen bir uygulamadır.
Landry’nin makalesinden bölümler
"Duyu ve hareket sistemleri eşit düzeyde etkilenebilir. Ancak, kaslarda herhangi bir refleks hareketin, sürekli kasılı olma durumunun (kontraktür) ya da sarsılıcı kasılmanın (konvülsiyon) bulunmadığı gevşek durumdaki kol ve bacaklarda kas gücünün evreli olarak azalmasına bağlı hareket bozukluğu temel sorunmuş gibi durmaktadır. Hemen tüm vakalarda idrar yapma ve dışkılama normal kalmaktadır. Merkezi sinir sistemine bağlanabilecek herhangi bir belirti, omurga ağrısı ya da hassasiyeti, başağrısı ya da deliriyum gözlenmemektedir. Hastalığın son aşamasına gelinmedikçe, zihinsel fonksiyonlar korunmaktadır. Genel bir halsizlik hali, el ve ayaklarda iğnelenme ya da karıncalanma ve hatta hafif kramplar felç başlangıcının öncülü olabilir. Farklı olarak, hastalık ani ve beklenmedik bir şekilde de başlayabilir. Her iki durumda da kas güçsüzlüğü bedenin alt kısımlarından yukarı doğru hızla yayılır ve istisnasız tüm bedeni tutma eğilimi gösterir.""İlk belirtiler, özellikle bacaklar için geçerli olmak üzere, kol ve bacakların uç kısımlarını etkiler. Tüm bedenin etkilenişine giden süreçte, ilerlemenin sırası az-çok aynıdır: (1) ayak parmakları, baldırlar, uyluk arkası ve gluteal bölge (popo bölgesi) kasları ve sonunda da uyluğun ön ve iç bölgesindeki kaslar; (2) el parmakları ve el, kol ve sonunda da omuz kasları; (3) gövde kasları; (4) solunum, dil, yutak, yemek borusu vb. kasları. Bundan sonra felç tüm bedene yayılmış olur ama kol ve bacakların uç kısımlarında en şiddetli haldedir. İlerleme az-çok hızlıdır. Felç bir vakada 8 günde, bir diğerinde ise 15 günde gelişmiş olsa da daha sıklıkla 2-3 gün, hatta bazen de saatler içinde gelişmektedir. Bu haliyle de hastalığın ivegen (akut) bir hastalık olarak sınıflanabileceğini düşünüyorum."
"Felcin en üst yoğunluğuna ulaştığı durumda her an solunum yetmezliği gelişebilme tehlikesi daima vardır. Buna mukabil, yetkin tıbbi müdahale ya da kendiliğinden gerileme ile bu evreye ulaşmış on hastadan sekizi ölümden kurtulmuştur; diğer iki hasta ise kaybedilmiştir."
...
"Felcin çözülmesi gelişiminin tam tersi sırayla olur. Bedenin en geç etkilenen üst bölgeleri hareketliliklerini geri kazanan ilk bölgeler olur ve sonra de felç yukarıdan aşağı doğru çözülür."
Kaynaklar
Dış bağlantılar
- whonamedit.com'daki Jean Landry sayfası : bu makaleye temel oluşturan yazı; İngilizce.
- Guillain-Barré Syndrome Support Group'un sitesindeki tarihçe sayfası : İngilizce.