Hastalığın başlarında kistin küçük olduğu dönemlerde uzun yıllar boyunca asemptomatik seyredebilir. Fakat kist büyüdükçe; bulunduğu bölgeye ve oluşturduğu basıya göre belirtiler ortaya çıkar. Karaciğer yerleşiminde sağ hipokondrium ağrısı, bulantı, kusma ve ikter gibi belirti ve bulgular görülür. Akciğer tutulumunda; solunum sıkıntısı, öksürük, hemoptizi, göğüs ağrısı görülür .
Diğer organ ve sistem tutulumlarında da bu bölgelere ait tablolar ortaya çıkar. Örneğin kafa içi tutulumlarda; baş ağrısı, kafa içi basınç artışı, kusma, şuur kayıpları görülebilir. Myokard tutulumunda ritm bozuklukları, iskemi bulguları, myokard nekrozu hatta rüptürü gelişebilir. Kemik tutulumlarında spontan kırıklara neden olabilir.
Kistin rüptüre olması durumunda allerjik reaksiyonlar ortaya çıkar. Akciğerdeki kistin rüptüre olmasıyla ağızdan kist sıvısı gelir, boğulmalara neden olabilir.