Duruş, hareket, duyu bozuklukları ve beyindeki süngerimsi değişikliklerle kendini göstermektedir. Hastalığa yakalanan sığırların hareketlerinde anormallik olduğu için, bu hastalığa halk arasında "Deli Dana" hastalığı denildi. Deli Dana hastalığına çok benzeyen ve sadece koyunlarda görülen Scrapie hastalığının, yaklaşık 250 yıldır bilindiğini belirten uzmanlar bu hastalığın, diğer hayvan türlerine bulaşabildiğini açıkladılar.
Scrapie hastalığından ölmüş bir koyun, sığırlar için hazırlanan yemlere katkı maddesi olarak kullanıldığında, hastalığın sığırlara da bulaştığı vurgulandı.
Bilim dünyası, 1996 yılında, İngiltere'de 10 kişinin Creutzfeldt-Jakop hastalığı (Creutzfeldt-Jakop Disease=CJD) sonucu öldüğünü öğrendi. Bu ölümlerin nedeninin klasik CJD olmadığı ve sığırlardan insanlara hasta sığırların tüketilmesi ile geçen Deli Dana hastalığının insanlardaki şekli, yani yeni tip CJD (vCJD) olduğu bildirildi.
Deli Dana
Mustafa Sezginİnsanoğlu son yıllardaki gelişen teknolojiyle adeta geleceğe meydan okurken doğa da kendi oyununu oynayarak kendini yeniliyor.. Atalarımızın ismini sıkça duymadığı birçok hastalık ,günümüzde insanoğlunun etrafını sarmış tehdit ediyor.Bunlardan biri olan Deli Dana hastalığı,.son günlerde gündemde olan, ingilizcesi ile mad cow disease olarak adlandırılan özellikle sığırlarda görülen bir beyin süngeri türü yada bilimsel adıyla ‘Bowine Spongioform Encephalopathy’(BSE) hastalığıdır. Bu hastalık, duruş, haraket, duyu bozuklukları ve sinirsel dokuların bozulmasıyla karakterize olan öldürücü , bulaşıcı olabilen ve beyindeki süngerimsi değişikliklerle kendini gösteren bir tablo sergilemektedir.. Hastalık ilk kez 1986 yılında İngiltere'de tanımlanmıstır. Calışmalarda, 1985 yılında İngiltere'de cok az sayida Deli Dana vakası oluştuğu bildirilmiştir. Giderek artış gösteren sığır hastalığı İngiltere ve bazı Batı Avrupa ülkelerinde rastlanmakta olup, 1993 yılı ortalarına kadar İngiltere, İskocya ve Galler bölgesinde yaklaşık 100.000 vaka tespit edilmistir.
Hastalığın etmeni tam olarak tanımlanamamış olup, kuluçka süresinin cok uzun olması, ısıya karşı cok yüksek dayanıklılığı ve vücutta etken immun sistemini uyarmadığından bağısıklık oluşumu ve antikor oluşumunun olmaması gibi bir cok biyolojik, fiziksel ve kimyasal karakterleri virus özelliğine uymamaktadır. Bu yüzden ‘Deli Dana’ ve aynı gruptaki diğer hastalıkların alışılmamış virusler olarak tanımlanmalarına neden olmuştur. Bugun bu gruptaki hastalar icin prion tanımlaması yapılmaktadır. Prion, vücuda girdikten sonra kendi türünde proteinler üretmektedir. Hastalığı da prion'un protein kısmının taşıdığı düşünülmektedir. Bu hastalıkta, Prion adı verilen özel bir cins protein oluşmakta ve Hasta hayvanların etinin yenmesi ya da bunların dokuların üretilmiş, serum ilaç vb, maddelerin kullanılmasıyla vücuda girmektedir. Vücuda girdikten sonra dokuların normal protein üretimini etkileyerek bozuk bir protein çeşidi ( Prion) üretilmesine neden olmaktadır. Bu anormal proteinler beyin dokusunda birikmeye başlayınca da 'Deli Dana Hastalığı' ortaya çıkıyor. Prion, beyin ve omurilik gibi sinir sistemi hücrelerini etkileyerek süngersi bir hale getirmekte ve bu sistemin görevlerini bozmaktadır Halk arasında hepsine aynı isim verilmekle beraber bilim dünyasında, farklı canlı gruplarında farklı isimlerle anılıyor. Hastalığın ana nedeni koyunlarda rastlanan scrapie hastalığının etmeninin sığırlara bulasmasıdır. Bulasma doğrudan hayvandan hayvana olmamakta, Scrapie hastalığı görülen koyunlardan elde edilen et-kemik unu, et unu ve kemik ununun sığır yemlerinde kullanılması sonucu bu yemle beslenen sığırlarda meydana geldiği anlaşılmıştır. Hasta koyunların iç organları ve kemiklerinin daha yoğun bulaşma kaynağı oldugu da belirlenmistir
İngiltere dışında İrlanda, İsvicre, Fransa, Umman, Falkland Adalari, Portekiz, Italya, Almanya, Kanada ve Danimarkada az sayıda ‘Deli Dana’ vakası bildirilmistir. Ancak bunların İngiltereden ithal edilen canlı hayvanlar veya hayvan yemlerinde kullanilan et-kemik unuyla iliskili olduğu görülmüştür. Hastalığın bulaşması hakkındaki veriler, hastalığın sığır ırklarına ve genetik faktorlerine bagli olmadığına, ayrıca sığır ithalati, spermanin kullanılması veya sürüler arası hayvan hareketleriyle ilişkili olmadığına dikkati cekmistir. İngiltere'de hastalığın çıkışı et-kemik unu üreten rendering tesislerinde 1980'den sonra yapılan üretim yöntemi değişikligine baglanmistir. Ekonomik sebepler nedeniyle, et-kemik unu yapılması sırasında uygulanan isinin düsürülmesi, Ingiltere koyunlarında yaklasik 200 yildir yaygın olarak görülen scrapie'nin (bir baska prion hastalığıdır) sıgırlara bulaşmasını sağlamıştır. Daha sonra hastalığa yakalanan sığırlardan üretilen et-kemik ununun diger sığırlara yedirilmesi sonucu büyük salgın patlak vermistir.
Bir türün enfeksiyonunun, baska bir türün enfeksiyonunu getirmesi seklinde gelisen bu durum, Beyin sünger hastalığı olan hayvanların insanlar icinde enfeksiyon kaynağı olabileceğini düsündürmüstür. Deli Dana'nın ortaya çıkmasıyla birlikte insanlarda görulen Creutzfeldt-Jakob Sendromunda bir artış gözlenmis ve arasında bir ilişki olabileceği düsünülmüstür. Fakat Deli Dana'nın bir zoonoz (hayvandan insana gecen hastalik) olduğuna dair delil yoktur. Zoonoz karakter göstermesi olasılığına karsı önlem alınmaktadır..
İnsanlar da görülen bu hastalık ilk olarak Papua yerlileri arasında salgın yaptığı sırada tanınmış. Dünyanın son yamyamları olan bu yerliler insan eti yediklerinde prionu almış ve hastalanmışlar. Bilim adamlarının yoğun çabalarıyla insan eti yemekten vazgeçirilerek salgının önüne geçilmiştir.
Bugün için, hasta hayvanların etlerinin yenilmesiyle insanlara bulaşabiliyor. Özellikle beyin ve omurilik dokusu gibi yerlerde daha yoğun olduğu için bu dokuların katıldığı yiyecekler çok daha tehlikeli olmaktadır.
Özellikle bulaşıcı hastalıkların önlenmesi ve tedavisi konusunda yoğun araştırmalar yapan Amerika Milli Alerji ve Enfeksiyon Hastalıkları Enstitüsü (NIAID) fareler üzerinde yaptığı araştırmalarda bu hastalığın tedavisi yolunda bazı gelişmeler elde etti. Bu merkezin uzmanlarından Dr Suzette Priola başkanlığındaki bir ekip, siklik tetrapiroller adı verilen bir ilaç denediler. Kanser tedavisinde de kullanılan bu ilacın zerkedildiği farelerde hastalığın ortaya çıkışı engellemekta ya da yüzde 300 oranında geciktirilmektedir. Bu ilaç şimdilik, hastalık belirtileri ortaya çıktıktan sonra etki etmiyor, hastalık etkeni bulaştığı sırada verildiğinde olumlu etkilerini gösteriyor. Dr Suzette Priola, 'hastalığın insanlarda görülen şekli ancak hastalık belirtileri ortaya çıktıktan sonra teşhis edilebiliyor. Oysa ilaç şimdilik bu aşamada etki etmiyor. Şu andaki tüm çabamız bu ilacı belirtiler ortaya çıktıktan sonra da etki edebilecek hale getirmek' diyor.
Bu ilaç normal dışı protein üretimini engellediği için Alzheimer ve Tip2 şeker hastalığı gibi, normal dışı bir protein üretimi ile bünyenin hasar gördüğü diğer hastalıkların tedavisinde kullanılabilecek.
Tıpta yeni gelişmelere hepbirlikte...
27-03-2001
Not: Katkılarından dolayı Uz. Dr. Işıl Yurdaışık' a ve Biyolog Barış Yelkenciye Teşekkür ederim.