Daha küçük bir çocukken kilisede piyano çalmayı öğrenmiştir. Daha sonra Indiana`dan grup kurmak için Los Angeles`e gelmiştir. Çocukluk arkadaşı Izzy Stradlin ile beraber kurdukları ilk gurubun adı Hollywood Rose`dur. Daha sonra yine Izzy ile beraber 1985 yılında Guns N` Roses`ı kurmuşlardır.
Axl Rose gurubuyla ilk albümü olan "Appetite for Destruction" ile 20 milyon albüm satarak rekor kırmıştır. İlk albümünü çıkardıktan 1 sene sonra ünlü müzik magazini Rolling Stone`a kapak olabilmiştir.
44 yaşındaki Rose şu anda grubunun yeni albümü Chinese Democracy`nin çalışmalarını sürdürmektedir. 2006 yılında Avrupa`da uzun bir turneye çıkan, bu sırada da Temmuz ayında İstanbul`da bir konser veren grup şu anda ABD turnesine devam etmektedir.Charles Manson manyağının hayranı olarak bilinir.