1841`de Otto tarafından Artrogripozis multipleks konjenita (AMK) benzeri bir tablo tanımlanmış ancak, ``Arthrogryposis multiplex congenita`` terimi ilk olarak 1923 yılında Stern tarafından önerilmiştir. MULTiPL KONJENİTAL KONTRAKTÜRLER (ARTROGRİPOZİS MULTİPLEKS KONJENİTA)Canan Çınar, Melek Sezgin, Ece Aydoğ, Aytül Çakcı, Romatizma Dergisi, Cilt: 19, Sayı: 2, 2004, Sayfa 131
Bu kaynak hazırlanırken kullanılan kaynaklar:
- Hall JG. Arthrogryposis Multiplex Congenita: Etiology, Genetics, Classification, Diagnostic Approach and General Aspects. J Pediatr Orthop B 1997; 6 (3): 159-166.
- O`Flaherty P. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Neonatal Netw 2001; 20 (4): 13-20.
- Musoles FB, MachadoLE, Osborne NG. Multiple congenital contractures (congenital multiple arthrogryposis). J Perinat Med 2002; 30: 99-104.
- Hall JG. Arthrogryposis. Am Fam Physician 1989; 39 (1): 113-119.
- Herring JA. Tachdjian`s pediatric orthopaedics. 3th edition. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 2002: 1647-1662.
Ülkelere göre farklılık göstermekle birlikte yaklaşık olarak her 3000 canlı doğumda 1 gözlenmektedir..
Tanı
AMK teşhisinde nöromusküler sistem bozukluğu olup olmadığını belirlemek için çok dikkatli bir değerlendirme yapılmalıdır. Aile, prenatal, gebelik ve doğum öyküsünü içeren tam bir öykü almak doğru tanı koymaya yardımcı olur. Böyle bir bebeğin fizik muayenesinde detaylı bir nörolojik değerlendirme yapılmalı karakteristik pozisyon, eklem deformasyonları ve eşlik eden diğer anomaliler araştırılmalıdır. Spinal disrafizm, konjenital kalça dislokasyonunu ekarte etmek için radyografiler; diğer anomalileri değerlendirmek için abdominal USG; spinal kord ve beyni değerlendirmek için magnetik rezonans görüntüleme ya da bilgisayarlı tomografi; elektroensefalografi; kas biyopsisi; elektronöromiyografi; kromozom analizleri yapılabilir. AMK`nın nörojenik formunu tanımak çok önemlidir çünkü bu form klinik olarak çok ciddi bir seyir gösterir.Tedavi ve Devamı
Bu hastaların deformasyonları doí°umda maksimum olduğu, birçok yöntemi bir arada kullanarak iyileşme sağlanabildiği için tedavinin erken başlatılması ve uzun bir dönem sürdürülmesi gerekmektedir.Tedavinin iki ana hedefi vardır: bağımsız ambülasyonu ve günlük yaşam aktiviteleri için üst ekstremitenin bağımsız fonksiyonunu sağlamak. Bu hedefleri gerçekleştirmek için; hastanın ayak tabanı yere düz basar durumda ayakta durması ve yürümesi için alt ekstremite diziliminin düzeltilmesi, mevcut eklem hareketinin korunması, yeri geldiğinde uygun tendon-kas transferleri ile aktif hareketinin arttırılması ve fonksiyonellik için tutuk eklemlerinin yeniden pozisyonlanması gereklidir. Tercihan 6-7 yaşında tamamlanan ve iyi planlanmış bir tedavi dönemi; mümkün olan en az cerrahi girişimle, en fazla fonksiyonel iyileşmeyi sağlayacak şekilde olmalıdır. Ancak bu tedavi proğramı her hastaya özgün olarak yapılandırılmalıdır.
AMK tedavisi splintli ya da splintsiz pasif germe, seri alçılama ve cerrahi girişimleri içerir. AMK`nın bir çok tipinde etkilenen eklemlerin hareket açıklığını arttırmak ve kas gücünü geliştirmede fizik tedavinin oldukça yararlı olduí°u kaydedilmiştir. Fizik tedavi erken yenidoğan dönemde başlatılmalıdır ve yaí¾am boyu devam etmelidir. Hareket açıklığını arttırmak ve germe egzersizlerini etkili kılmak için splintler kullanılabilir. Gerektiğinde seri alçılama yapılabilir. Eklem rijiditesi fibröz ankiloza bağlı olduğundan splintleme ve alçılama özellikle yararlıdır. Mümkün olan en fazla eklem mobilitesi kazanılmalıdır. Diğer bir tedavi seçeneği olan cerrahi müdehale yöntemi ise diğer tedavi formlarından maksimum başarı elde edildiğinde tamamlayıcı olarak kullanılmalıdır. Cerrahi prosedür olarak yumuşak doku gevşetmeleri, kas-tendon transferleri, ciddi olgularda osteotomiler, kemik rezeksiyonu ya da artrodez yapılabilir. Tüm bu yaklaşımlarla fonksiyonel kapasitede şaşırtıcı oranda iyileşme sağlanabilir.
TıpUyarı
Kaynakça
KaynakçaLinkler
- Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ders Notları
- Gülhane Tıp Akademisi Yayın Organı
- Romatizma Dergisi
- Konuyla iligli bir internet Sitesi
- İstanbul Üniversitesi Veterinerlik Fakültesinin konuyla ilgili bir incelemesi